Коарктация аорты — описание заболевания, симптомы, лечение
Коарктация аорты — это врожденное сужение (вплоть до полного закрытия) аорты, которое сопровождается нарушениями гемодинамики с характерной клинической картиной. Коарктация в большинстве случаев располагается в области перешейка аорты. Данное заболевание не является врожденным пороком сердца, поскольку патология развивается вне органа, затрагивая аорту.
Признаки коарктации аорты
При таком заболевании пациенты становятся беспокойными, их часто тревожат сильные головные боли, кашель, одышка, а также развивается бессонница. Шум в ушах, а также головокружения, носовые кровотечения — еще одни признаки коарктации аорты. При развитии заболевания сердцебиение учащается, появляется сильная утомляемость, в некоторых случаях чувствуется слабость в ногах.
Характерный симптом развития болезни — непропорциональное развитие туловища. Относительно грудной клетки нижние конечности развиваются намного медленнее. При обследовании можно определить достаточно сильный сердечный толчок. При коарктации аорты наблюдается увеличение давления крови на верхних конечностях.
Коарктация аорты — диагностика заболевания
Несмотря на простоту диагностики, данное заболевание проявляется не так часто. Повышение давления, увеличение пульсаций в верхней части туловища может служить первым сигналом. При диагностике заболевания в обязательном порядке проводится электрокардиография, благодаря которой удается определить степень нагрузки всех отделов сердца. Рентгенологическое обследование позволяет просмотреть легочный сосудистый рисунок. Взрослым пациентам проводят катетеризацию полостей сердца, а также ангиография для уточнения степени легочной гипертензии. МРТ сердца и сосудов также позволяет выявить особенности протекания заболевания.
Профилактика
Поскольку причины образования коарктации аорты не выяснены до конца, специалисты предполагают, что за склонность к развитию заболевания отвечают определенные гены. Для профилактики заболевания необходимо:
Лечение коарктации аорты
Лечение данного заболевания осуществляется только путем оперативного вмешательства после консультации у доктора. Операцию назначают в случае фиксации разности в систолическом давлении на ногах, руках, которая составляет более 50 мм рт. ст. При артериальной выраженной гипертензии, декампенсаторной сердечной деятельности грудным детям в обязательном порядке назначается операция. К числу эффективных способов хирургического лечения заболевания можно отнести:
После проведения операции пациенту назначаются гипотензивные препараты. Лечащий доктор подбирает их в индивидуальном порядке.
Реабилитация
После проведения операции пациенту требуется покой. Кроме того, необходимо придерживаться диеты, в которую включены нежирные продукты. При данном сердечном заболевании также рекомендуется ограничивать количество потребляемой соли. Физические нагрузки необходимо уменьшить. В процессе реабилитации необходимо отказаться от вредных привычек. Курение, прием алкоголя необходимо исключить.
Записаться на приём
Запишитесь на приём и получите профессиональное обследование в нашем центре
Коарктация аорты
Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.
Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.
Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.
Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.
 Рис. 18, а. Этап выделения участка коарктации аорты. |  Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец. |
 | Рис. 19. Этапы протезирования аорты при ее коарктации. |
 Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала. |
 Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена). |
Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.
Коарктация аорты
Общая информация
Краткое описание
Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].
Название протокола: Коарктация аорты.
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола:2015 год.
Категория пациентов:взрослые, дети.
Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
· УЗАС.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
· ОАМ;
· ЭКГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· микрореакция;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.
Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
· головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
· боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
· чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
· признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.
Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».
пальпация:
· пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
· измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).
аускультация:
· относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.
КТ-ангиография:
· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
ЭКГ:
· признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
· визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.
Дифференциальный диагноз
Лечение
· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.
Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,05—0,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.
Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Кислород (Oxygen) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фуросемид (Furosemide) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· наличие дуктусзависимой циркуляции.
Показания для плановой госпитализации:
· наличие коарктации аорты.
Коарктация аорты
Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.
При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.
У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.
Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.
Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.
В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.
У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).
Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.
Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.
К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.
Симптомы
Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.
У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:
Причины
Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.
Факторы риска
У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.
Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.
Когда необходимо обратиться за помощью
Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.
Диагностика
Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.
Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:
Инструментальные методы исследования
Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).
Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан
Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.
Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока.
Осложнения
Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.
Лечение коарктации аорты
Хирургическое лечение
Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:
Медикаментозное лечение
Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.
Послеоперационный период
в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.
Профилактика
Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.
Это важно знать!
Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.
Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.
