Коарктация аорты
Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.
Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.
Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.
Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.
 Рис. 18, а. Этап выделения участка коарктации аорты. |  Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец. |
 | Рис. 19. Этапы протезирования аорты при ее коарктации. |
 Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала. |
 Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена). |
Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.
Коарктация аорты
Общая информация
Краткое описание
Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].
Название протокола: Коарктация аорты.
Код протокола:
Сокращения, используемые в протоколе:
Дата разработки протокола:2015 год.
Категория пациентов:взрослые, дети.
Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
· УЗАС.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
· ОАМ;
· ЭКГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· микрореакция;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.
Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
· головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
· боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
· чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
· признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.
Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».
пальпация:
· пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
· измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).
аускультация:
· относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.
КТ-ангиография:
· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
ЭКГ:
· признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
· визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.
Показания для консультации узких специалистов:
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.
Дифференциальный диагноз
Лечение
· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.
Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,05—0,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.
Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Кислород (Oxygen) |
| Метопролол (Metoprolol) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Фуросемид (Furosemide) |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· наличие дуктусзависимой циркуляции.
Показания для плановой госпитализации:
· наличие коарктации аорты.
Коарктация аорты
Среди всех форм врожденных пороков сердца (ВПС), отдельную группу составляют критические ВПС периода новорожденности, приводящие в раннем неонатальном периоде к декомпенсации кровообращения.
К таким порокам, наряду с клапанным стенозом аорты и легочной артерии относится и коарктация аорты (КА), которая при отсутствии оказания хирургической помощи приводит к развитию сердечной недостаточности. Среди всех форм ВПС, коарктация аорты составляет по данным разных источников 5-10%.
Найти врача по направлению Коарктация аорты
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение аорты в области перешейка дуги, а иногда в грудном или брюшном ее отделе. Обычно локализуется в «типичном» месте при переходе дуги аорты в нисходящую часть в области физиологического сужения. Порок редко носит изолированный характер, чаще он сочетается с другими ВПС. Естественное течение изолированной коарктации аорты неблагоприятно. Летальность к 20 годам составляет 25%, к 32 годам — 50%, к 46 — 75% и к 60 годам — 92%. В случае сочетания коарктации аорты с другим ВПС летальность на первом году жизни может достигать 56%. Чаще всего летальные исходы наблюдаются в период новорожденности в первые дни и недели жизни, причем основной причиной летальных исходов в этот период играет как характер и степень сужения аорты, так и сочетанные сложные ВПС.
Наиболее информативным методом выявления коарктации аорты является двухмерная эхокардиография (ЭХОКГ). Метод является наиболее чувствительным и специфичным для детей с небольшой или умеренной обструкцией перешейка аорты, подтверждая и характеризуя КА, давая ее изображение и оценку гемодинамического градиента с помощью сигналов потока Doppler. Чувствительность метода составляет 95%, а специфичность доходит до 99%.
В настоящее время в диагностике сужения перешейка аорты существенную роль играет метод магнитно-резонансной компьютерной томографии (МРТ). Посредством МРТ возможно определить локализацию, протяженность и диаметр как суженного участка, так и неизмененной части аорты. С конца 80-х годов ХХ-столетия в клиническую практику вошел новый метод лечения — транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Эндоваскулярное вмешательство показано при градиенте систолического артериального давления в области коарктации аорты более 20 мм рт ст и в случае развития рекоарктации аорты (повторное сужение перешейка аорты после ранее выполненной хирургической коррекции порока). Как и многие эндоваскулярные операции, баллонная ангиопластика и стентирование выполняются под внутривенной анестезией, исключение составляют новорожденные, находящиеся в критическом состоянии, операция которым выполняется в условиях общей анестезии.
Эндоваскулярные методы лечения в настоящее время являются методом выбора в лечении пациентов с коарктацией аорты, находящихся в критическом состоянии, которым по тяжести состояния невозможно выполнить хирургическую коррекцию порока. Суть операции заключается в том, что используя артериальный доступ в область сужения перешейка аорты проводится и устанавливается проводник, по которому в дальнейшем проводится баллонный катетер и выполняется баллонная ангиопластика, а при необходимости (гипоплазия перешейка аорты) имплантируется стент. Эндоваскулярное лечение сопровождается низким процентом осложнений и практически отсутствием летальных исходов.
Врожденные пороки сердца: коарктация аорты
20 октября состоялся прямой эфир рубрики «Мне только спросить». Темой передачи стала коарктация аорты – врожденный порок сердца, который требует оперативного хирургического лечения.
Слово коарктация означает сужение. Патология чаще всего диагностируется на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, тем не менее заболевание относят к порокам сердца, поскольку при коартации страдает вся система кровообращения.
У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.
В ходе прямого эфира вы узнаете:
Каковы симптомы заболевания?
С какими пороками сердца может сочетаться коарктация аорты?
Как диагностируется заболевание?
Когда необходимо обратиться за помощью?
Какие виды лечения назначаются при коарктации?
Какие существуют виды хирургического лечения?
Какую профилактику нужно проводить в семьях с высоким риском возникновения данной патологии?
И многие другие вопросы, которые задавали наши зрители и подписчики прямо в ходе программы.
Все записи эфиров сохраняются, их можно пересмотреть в разделе Новости, в Инстаграм-аккаунте Центра им. А.Н.Бакулева @bakulev.official на официальном канале YouTube
Уважаемые пациенты, присылайте ваши вопросы к следующим эфирам по ссылке >>>
и личные сообщения в Инстаграмм- аккаунт @bakulev.official
Пресс-служба ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева»
Минздрава России
Коарктация аорты у новорожденных что это такое
Гемодинамические сдвиги при коарктации аорты определяются препятствием кровотоку в аорте. Основным следствием этого является высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из легочной артерии (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей. К главным сосудам, участвующим в развитии коллатеральной сети, относятся подключичные артерии с их ветвями, внутренние грудные артерии, межреберные артерии, сосуды лопатки, позвоночные артерии. При коарктации, расположенной предуктально, кровоток в нисходящую аорту может долгое время осуществляться через ОАП, и стимулы для развития коллатералей отсутствуют.
В период внутриутробного развития основную нагрузку несет правый желудочек, в значительной мере осуществляющий системное кровообращение. После рождения ребенка эта функция полностью переходит к левому желудочку, который при коарктации аорты должен быстро гипертрофироваться. Если нарастание массы миокарда не сопровождается достаточным увеличением его кровоснабжения, это ведет к кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза. Фракция выброса желудочка снижается как вследствие механического препятствия, так и последующей миокардиальной недостаточности; это сопровождается падением сердечного выброса.
Изменения легочного кровотока обычно связаны с наличием ОАП и других ВПС. Кровоток через ОАП может быть направлен как в сторону нисходящей аорты (у новорожденных с предуктальной коарктацией), так и в сторону легочной артерии. В первом случае он поддерживает кровообращение в бассейне нисходящей аорты, во втором приводит к гиперволемии малого круга кровообращения. Сброс слева направо через сопутствующий ДМЖП в течение некоторого времени «разгружает» левый желудочек, позволяя адаптироваться к нагрузке давлением, но быстро приводит к дополнительной объемной нагрузке. Кроме того, большой ДМЖП сопровождается быстрым развитием высокой легочной гипертензии, так как через него на легочные сосуды передается значительно повышенное давление из левого желудочка.
При изолированной коарктации в связи с повышением левопредсердного давления возможны застой в малом круге кровообращения и шунтирование крови в правое предсердие через открытое овальное окно. При пороках со сбросом крови справа налево обращают на себя внимание симптомы артериальной гипоксемии.
Классификация коарктации аорты у ребенка.
По морфологическим критериям целесообразно выделение локальной коарктации, коарктации с тубулярным сужением перешейка аорты и коарктации с гипоплазией дуги аорты. В описательных целях используются термины «предуктальная», «кжстадуктальная», «постдуктальная» коарктация.
Любая из групп может быть дополнена характеристикой степени нарушения кровообращения, а если исследуется функция сердца — то и характеристикой его сократительной способности.
Фетальная ЭхоКГ. Внутриутробная диагностика изолированной коарктации аорты представляет значительные трудности, так как и в норме перешеек аорты уже остальных ее отделов. Косвенным признаком порока является диспропорция размеров магистральных артерий и желудочков с преобладанием правых отделов, а также увеличение диаметра левой общей сонной артерии по отношению к диаметру дуги аорты более 0,73 (в среднем 0,77±0,05) при норме до 0,62 (в среднем 0,48+0,08). Чаще коарктацию аорты диагностируют в составе синдрома гипоплазии левого сердца.
Дополнительным индикатором коарктации аорты у плода может служить наличие левой верхней полой вены. Считается, что механизмы, ответственные за персистирование этой вены, приводят к нарушению наполнения левого желудочка и таким образом способствуют возникновению сужения аорты. При фетальной ЭхоКГ обращает на себя внимание диспропорция четырех камер, связанная с расширением коронарного синуса, в который впадает добавочная левая верхняя полая вена. Нередко такие плоды направляют на экспертное исследование с подозрением на атриовентрикулярные или септальные дефекты.
Естественное течение коарктации аорты у ребенка. Во внутриутробном периоде коарктация аорты не оказывает влияния на развитие плода. Даже при полном перерыве аорты кровоснабжение нижней половины туловища успешно осуществляется через ОАП. После рождения ОАП может поддерживать кровоток с помощью двух механизмов: 1) путем сохранения фетального типа кровоснабжения нисходящей аорты; 2) в качестве «обходного канала» зоны коарктации.
Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода
Закрытие ОАП у дуктус-зависимых больных приводит к кардиогенному шоку и сопровождается высокой летальностью. В среднем изолированная коарктация приводит к смерти 41—46% пациентов в течение первого года жизни, при ее сочетании с другими ВПС умирают 70— 90% детей. Основные причины смерти — сердечная и почечная недостаточность. В некоторых случаях катастрофическая сердечная недостаточность может развиться неожиданно быстро, например, после респираторного заболевания, протекающего с высокой температурой. В целом, чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее оно протекает и неблагоприятнее его последствия.
Среди дополнительных факторов риска особое значение имеют внесердечные аномалии развития, а также масса тела при рождении менее двух килограммов. Эти факторы повышают смертность почти в два раза.
Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. В зависимости от степени сужения аорты порок относится ко 2-й или 3-й категории тяжести.
