Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).
Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.
В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.
Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.
В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.
В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]
Симптомы рассеянного склероза
При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.
Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:
Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.
Наиболее ранними симптомами являются:
Офтальмологические проявления
Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.
Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.
При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).
Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.
Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.
Мозжечковые и пирамидные расстройства
Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:
Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.
Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.
Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.
Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.
Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.
Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).
Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:
Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.
Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.
Патогенез рассеянного склероза
Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.
Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).
При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.
При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.
В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.
После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.
Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]
Классификация и стадии развития рассеянного склероза
Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]
По характеру течения выделяют:
По локализации поражения мозга:
По стадиям РС делят на:
Осложнения рассеянного склероза
Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.
Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.
Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).
Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).
У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.
При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.
Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.
Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]
Диагностика рассеянного склероза
При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]
Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.
При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.
Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]
Психические расстройства при рассеянном склерозе
Рассеянный склероз (МS) является наиболее распространенной хронической инвалидизирующей болезнью центральной нервной системы (ЦНС) у молодых людей, затрагивающей 1 из 1000 человек в западных странах. MS является демиелинизирующим заболеванием ЦНС; диагноз МС требует наличия по меньшей мере «двух неврологических событий», соответствующих демиелинизации в ЦНС, которые разделены во времени и анатомически. Раннее начало (обычно от 20 до 40 лет) и большая продолжительность заболевания приводят к огромным индивидуальным, семейным и социальным проблемам, а также к снижению качества жизни и профессиональной активности.
Фармакологическое лечение рассеянного склероза включает кортиокостероиды, бета-интерферон, ацетат глатирамера и иммунодепрессанты. Кортикостероиды, которые используются в высоких дозах для коротких курсов лечения (14 дней)
острых рецидивов (обострений), сопровождаются нейропсихиатрическими побочными эффектами, включая повышенную активность (энергию), снижение сна и симптомы изменения настроения, такие как лабильность настроения, эйфория и подавленное настроение. Эпидемиологические исследования свидетельствуют о распространенности нейропсихиатрических побочных эффектов от лечения кортикостероидами 5-8%.
IFN-бета 1a (Avonex, Rebif) вводится внутримышечно еженедельно или ежемесячно.
IFN-бета 1b (Betaseron) вводят путем подкожной инъекции через день. Побочные эффекты обоих интерферонов 1а и 1b включают гриппоподобные симптомы (лихорадка и миалгии), повышение эффективности функций печени и анемию.
Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе что это
Когнитивные нарушения являются важной составной частью клинической картины рассеянного склероза (РС). В основе психических расстройств при РС лежит поражение глубинных отделов полушарий головного мозга (базальных ганглиев и глубинных отделов белого вещества). Поражение глубинных церебральных отделов ведет к разобщению связей лобных отделов и подкорковых структур, возникновению вторичной дисфункции лобных долей головного мозга и формированию дизрегуляторного синдрома Улучшение нейродинамических функций может свидетельствовать о нормализации состояния этих систем мозга.
Психические расстройства у больных РС (78 человек) были достаточно характерны и разнообразны. Изменения психики характеризовались динамичностью и обратимостью. На первый план выступали прогрессирующие дисмнестические и интеллектуальные расстройства. Жалобы носили гипостенический характер: повышенная слезливость, ослабление памяти, быстрая утомляемость и психическая истощаемость, снижение интереса к окружающему, депрессивное настроение, сопровождающееся тревогой, страхами, неуверенностью в своих силах, мнительностью, иногда повышенной раздражительностью, вспыльчивостью, затруднением перемены психических установок. Иногда выявлялись неадекватно завышенные субъективные оценки своего самочувствия, активности и настроения.
По результатам теста Mini-Mental State Examination при обследовании 78 больных РС средний суммарный балл составил 22,3±1,4, что указывало на легкие когнитивные нарушения. Среднее количество ошибок по опроснику Short portable mental status questionnaire составило 2,4±0,34, что также соответствовало легким когнитивным нарушениям. При оценке депрессии с преобладанием апатического или тревожного состояния в обследуемой группе больных эти симптомы встречались в 79,3% случаев и квалифицировались с помощью шкалы Гамильтона для оценки депрессии (HDRS).
Таким образом, в данной группе больных имела место преимущественно легкая и средняя степень снижения когнитивных функций, которая выражалась ослаблением внимания, работоспособности, снижением памяти, неустойчивостью настроения с преобладанием эйфории.
Поскольку у этих лиц жалоба на снижение памяти была одной из ведущих, было проведено изучение расстройств памяти в общей структуре нарушений высшей нервной деятельности.
При анализе результатов нейропсихологического исследования у всех обследованных структура нейропсихологического синдрома оказалась принципиально одинаковой.
Выполнение нейропсихологических тестов достоверно отличалось у больных РС II и РC III-IV степени тяжести. Среднее время выполнения пробы Шульте у больных I группы было достоверно ниже; речевая активность у этих больных по результатам каждого из трех субтестов пробы была выше: большим было количество слов при выполнении пробы на свободные ассоциации, на называние глаголов и на называние растений. Но при этом не отмечено достоверного различия в количестве допускаемых ошибок в каждом из трех субтестов. Количество строк, прорабатываемых пациентом при выполнении пробы Бурдона и теста Крепелина, достоверно не отличалось, одинаковым оказалось и количество допускаемых ошибок. Также не отличались достоверно и показатели кинетических проб: на сжатие кисти, перебор пальцев, на реципрокную координацию.
Больные с РС медленно входили в задание, при переключении с одного задания на другое отмечались единичные персеверации, пациенты работали медленно и достаточно быстро истощались. Ведущими в нейропсихологическом синдроме являлись мнестические нарушения. Полученные нами данные свидетельствуют о высокой распространенности нарушений когнитивных функций у больных РС. Показано, что у больных РС страдают все этапы переработки информации, а именно восприятие, мышление, внимание, память. Отклонения носят устойчивый характер и проявляются дефицитом или выпадением той или иной функции. Наиболее убедительна частота мнестических расстройств (98,3%), верифицированных при психодиагностическом тестировании, проявляющихся преимущественно нарушением запечатления, репродукции полученной информации (76,8%) и истощаемостью внимания по мере выполнения тестов (86,8%).
Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе что это
Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Кафедра неврологии и нейрохирургии Сибирского государственного медицинского университета, Томск
Когнитивные нарушения у больных рассеянным склерозом: сопряженность нейропсихологических, нейрофизиологических и нейровизуализационных показателей
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2013;113(2-2): 57-60
Алифирова В. М., Мусина Н. Ф. Когнитивные нарушения у больных рассеянным склерозом: сопряженность нейропсихологических, нейрофизиологических и нейровизуализационных показателей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2013;113(2-2):57-60.
Alifirova V M, Musina N F. Cognitive disorders in multiple sclerosis: correlations between neuropsychological, neurophysiological and neuroimaging characteristics. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2013;113(2-2):57-60.
Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Кафедра неврологии и нейрохирургии Сибирского государственного медицинского университета, Томск
Материал и методы
Провели обследование 109 пациентов с достоверным диагнозом РС. Возраст больных варьировал от 18 до 57 лет, составляя в среднем 36,6±1,0 года.
Общая тяжесть когнитивных нарушений оценивалась по суммарным показателям основных скрининговых нейропсихологических тестов: краткой шкалы оценки психического статуса (MMSE), батареи тестов для оценки лобной дисфункции (FAB). Мнестические расстройства оценивались по данным теста на заучивание и воспроизведение 10 слов по методике А.Р. Лурия. Кратковременная зрительная память, внимание, умственная работоспособность, скорость обработки информации исследовались с помощью теста цифровых и символьных модальностей, таблиц Шульте.
С целью исследования высших психических функций 71 больному была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Исследование проводилось с использованием томографа фирмы «Siemens» (напряженность магнитного поля 0,2 Тл) в рентгенологическом отделении НИИ кардиологии Томского научного центра Сибирского отделения РАМН. Для диагностики внутренней церебральной атрофии использовали линейное измерение поперечных размеров передних рогов, тел и задних рогов боковых желудочков. Для определения степени наружной церебральной атрофии проводилось измерение усредненной ширины четырех максимальных корковых борозд.
Результаты и обсуждение
Как показало проведенное исследование, нарушения когнитивных функций являются значимой составляющей клинической картины РС. Такие нарушения в обследованной выборке пациентов были обнаружены в 71,6% случаев (более чем у ⅔ пациентов). Когнитивные расстройства по частоте выявления были сопоставимы с двигательными нарушениями (69,7%), превышали частоту чувствительных (62,4%), координаторных (58,7%), тазовых нарушений (53,2%) и встречались намного чаще, чем стволовые (22,9%) и зрительные (13,8%) расстройства.
Доминирующей характеристикой когнитивных нарушений у больных РС также было расстройство внимания (68,0%). Оно проявлялось как в слуховой, так и визуальной сфере и характеризовалось проблемами устойчивости, чувствительностью к отвлекающим факторам.
Практически у всех больных РС отмечалась достаточная сохранность различных составляющих речевой функции за исключением недостаточности номинативной функции речи. В проведенном исследовании мы определили достоверное и выраженное снижение беглости речи у пациентов с РС при назывании однолитеральных слов (56,9%) и слов одной семантической категории (55,0%).
Наряду с типичными когнитивными расстройствами у части пациентов с РС имелись также несвойственные в целом для заболевания пространственные нарушения. Оптико-пространственные нарушения (19,3%) были обнаружены при выполнении пробы рисования часов.
Анализ результатов, полученных при исследовании когнитивного статуса при разных типах течения РС, позволил выявить определенные закономерности. Прежде всего, сравнительная оценка количественных показателей большинства нейропсихологических тестов между подгруппами больных РРС и ВПРС показала достоверные различия между ними. Когнитивные функции больных РРС были существенно сохраннее, чем при ВПРС. Анализ результатов нейропсихологического тестирования также выявил ряд отличий в структуре когнитивных нарушений при этих типах РС. При ВПРС наиболее грубо нарушались такие функции, как кратковременная память, внимание, скорость обработки информации, беглость речи, способность к обобщению предлагаемого материала, зрительно-пространственные способности. Характерными для ремиттирующего типа течения РС являлись более мягкое снижение скорости обработки информации, памяти, активного внимания, речи. Несвойственными в целом для больных РРС были нарушение способности к обобщению и зрительно-пространственные расстройства.
Наибольшие различия выявлены при исследовании скорости обработки информации, способности кратковременно хранить и одновременно манипулировать зрительно-пространственной информацией в рабочей памяти.
Результаты нейрофизиологического обследования подтверждают факт прогрессирования когнитивных нарушений при ВПРС. Отмечены большие нарушения латентности (справа p=0,005, слева p=0,010) и амплитуды пика Р3 (справа p=0,003, слева p=0,020) в группе больных ВПРС по сравнению с ремиттирующим типом течения РС.
Корреляционный анализ подтвердил наличие связи между изменениями параметров Р300 и степенью развивающегося когнитивного дефицита. Выявлена зависимость между увеличением латентности Р300 у пациентов с РС и выраженностью общего когнитивного дефицита (по шкале MMSE), снижением скорости обработки информации, объемом оперативной памяти (проба Шульте) и большей степенью выраженности лобной дисфункции (по данным FAB). Установлено, что когнитивные нарушения при РС в большинстве случаев носят прогрессирующий характер. Анализ данных нейропсихологического исследования показал, что наиболее чувствительными нейропсихологическими предикторами прогрессирования когнитивных нарушений при РС являются признаки лобной дисфункции. Кроме того, было выявлено, что нарушения зрительно-пространственных функций также выступают в качестве предикторов деменции при РС.
При нейровизуализационном исследовании (МРТ головного мозга) у больных РС были обнаружены патологические изменения в виде очаговых и диффузных нарушений строения вещества головного мозга. Признаками диффузного атрофического процесса при РС стали вентрикуломегалия и расширение субарахноидальных пространств. Отсутствие нейровизуализационных признаков диффузного поражения мозга было выявлено лишь у 16,9% пациентов с РС. Таким образом, признаки атрофического процесса в мозге в проведенном исследовании были типичны для РС и наблюдались в 83,1% случаев. При прогрессировании заболевания имелась тенденция к большим размерам боковых желудочков, чем при РРС, однако разница этих показателей не достигала степени статистической значимости.
Установлена корреляционная связь между диффузной атрофией головного мозга и когнитивными нарушениями при РС. Так, в группе больных РС имелась прямая корреляционная связь между скоростью обработки информации, объемом внимания, оперативной памяти (проба Шульте) и размером тела бокового желудочка (r=0,328, p=0,006), размером переднего рога бокового желудочка (r=0,357, p=0,002). Установлена обратная корреляционная связь размера переднего рога бокового желудочка с лобной дисфункцией FAB (r= –0,244, p=0,04), с объемом кратковременной памяти при отсроченном воспроизведении 10 слов (r= –0,458, p=0,003).
