Когнитивные нарушения у детей: причины, признаки и симптомы, диагностика
Когнитивные способности – это способности принимать, усваивать, обрабатывать информацию, решать различные задачи (не только математические) и генерировать новые идеи. К когнитивным способностям относятся память, внимание, концентрация, восприятие, чувства, воображение, логическое мышление, способность к принятию решений и способность понимать эмоции других людей (эмоциональный интеллект), регуляция произвольной деятельности и др.)
К ак определить наличие когнитивных нарушений у ребёнка?
На что же обратить внимание родителям?
Обратите внимание на:
К возникновению когнитивных нарушений могут привести такие моменты в анамнезе как:
Очень внимательно к развитию когнитивных функций своего ребёнка следует подойти, если у него уже диагностированы серьёзные заболевания или ранее имелась черепно-мозговая травма или необследованная травма головы.
К травмам головы у детей нужно подходить очень-очень внимательно, даже если они на первый взгляд кажутся незначительными. Такие травмы у детей очень распространены и составляют до 30–50% от всех травм. Ежегодно их количество возрастает примерно на 2%. В общей массе травм головы очень часто (до 30% – 45% случаев) встречается черепно-мозговая. Последствия черепно-мозговой травмы зависят от её тяжести, своевременно оказанной помощи, а также возраста ребёнка.
Самостоятельно диагностировать наличие или предрасположенность к когнитивным нарушениям можно с большой долей осторожности. Заключение о наличии нарушений может выносить только специалист.
Коррекция когнитивных нарушений у детей. Практические советы
Коррекция когнитивных нарушений у детей происходит с помощью комплекса мероприятий. Это, прежде всего, медикаментозное лечение и психолого-педагогическое сопровождение. Ребёнку необходимо обеспечить сбалансированное питание и получение полного набора витаминов (особенно группы В), необходимых для развития и функционирования нервной системы.
Медикаментозное лечение назначает врач на основании результатов осмотра, обследования и после сбора анамнеза. Задача родителей и педагогов – помочь ребёнку в коррекции с помощью специальных занятий.
Итак, что же можно и нужно, делать дома вместе с ребёнком для нивелирования когнитивных нарушений:
Недементные когнитивные расстройства: клинические аспекты
Когнитивные расстройства — одна из наиболее значимых проблем здоровья людей пожилого и старческого возраста. В связи с отсутствием эффективного лечения когнитивных нарушений на стадии деменции, значительное внимание уделяют недементным когнитивным нарушен
Cognitive disorders are one of the most important problems of health of elderly patients. Due to absence of effective treatment on the stage of clinical dementia, great attention is paid to non-dementia cognitive disorders: moderate, mild, and subjective ones.
Когнитивные нарушения (КН) сопровождают большинство неврологических заболеваний с заинтересованностью головного мозга, так как преимущественная часть коры участвует в познавательной деятельности. Головной мозг является и органом-мишенью при многих соматических заболеваниях, особенно при патологии, широко распространенной в пожилом возрасте. Увеличение продолжительности жизни человека закономерно сопровождается и увеличением количества пациентов с когнитивными расстройствами. Так, в настоящее время 47 млн человек во всем мире страдают КН той или иной степени выраженности, а к 2050 г. данный показатель приблизится к отметке в 130 млн человек [1]. Своевременное выявление когнитивного снижения, уточнение его клинических особенностей, качественных и количественных характеристик поможет практикующему неврологу в топической и нозологической диагностике заболевания. Для интерниста темп прогрессирования когнитивных расстройств может быть важным элементом контроля эффективности лечебных мероприятий и выбора терапевтической тактики соматической патологии. КН снижают приверженность пациента терапии и ухудшают прогноз как неврологического, так и соматического заболевания, оказывают негативное влияние на качество жизни не только пациента, но и его ближайших родственников. Все это позволяет считать КН важной проблемой современной медицины. Особенно важна ранняя диагностика и раннее начало лечения, так как некоторые нарушения когнитивных функций могут быть обратимыми, а возможности терапии в развернутой стадии когнитивных расстройств весьма ограничены.
Согласно последнему пересмотру международных рекомендаций по диагностике психических расстройств (Diagnostic and statistical manual of mental diseases — DSM-V), к когнитивным расстройствам относится снижение, по сравнению с преморбидным уровнем, одной или нескольких высших мозговых функций, обеспечивающих процессы восприятия, сохранения, преобразования и передачи информации [2].
Существует несколько классификаций когнитивных расстройств, в основе наиболее простой из них и очень важной в практическом отношении лежит степень тяжести нарушений. Выделяют тяжелые КН — деменцию и недементные КН [3]: субъективные, легкие (предумеренные) и умеренные.
Критерии легкого когнитивного расстройства (ЛКР):
При расширенном нейропсихологическом исследовании можно выявить легкие изменения ряда тестов. За рубежом когнитивное снижение, не достигающее степени умеренного, обозначают как предумеренное когнитивное расстройство (premild cognitive impairment).
Кроме предумеренного, в зарубежной литературе описывается субъективное когнитивное снижение (subjective cognitive decline) — наличие жалоб на когнитивную дисфункцию: повышенную забывчивость, снижение концентрации внимания, повышенную утомляемость при умственной работе, трудности подбора нужного слова в разговоре. Жалобы на испытываемое когнитивное снижение весьма значимы для пациентов и заставляют обращаться за медицинской помощью, но ни один нейропсихологический тест не подтверждает объективное когнитивное снижение, при нейропсихологическом обследовании изменения отсутствуют. Вероятно, среди пациентов с субъективными КН присутствуют как больные с аффективными расстройствами (тревожно-ипохондрическими, депрессивными), так и больные на ранней стадии дементирующего процесса.
В 2014 г. были предложены диагностические критерии субъективного когнитивного снижения (СКС) [4]:
В настоящее время СКС рассматривается как максимально раннее проявление болезни Альцгеймера, когда симптоматику крайне трудно объективизировать [5], но у части больных обнаруживаются соответствующие изменения по данным позитронно-эмиссионной томографии и определяется бета-амилоид и тау-протеин в ликворе [6, 7]. Среди пациентов с СКС наибольшее внимание необходимо обращать на снижение толерантности к умственным нагрузкам, что может быть отражением процесса истощения компенсаторных возможностей головного мозга (церебрального когнитивного резерва) в особых условиях: в состоянии утомления или стрессовой ситуации.
Термин и диагностические критерии синдрома умеренных когнитивных нарушений (УКН) (англ. mild cognitive impairment, MCI) были предложены в 1997 г. R. Petersen и соавт. [8]. В настоящее время используются следующие диагностические критерии для синдрома «умеренного нейрокогнитивного расстройства» (mild neurocognitive disorder), согласно Американской классификации психических заболеваний V пересмотра [9].
В зависимости от нозологической принадлежности выделяют 4 клинических варианта синдрома УКН.
Особенности диагностики недементных КН
Оценка когнитивных функций пациента представляет собой неотъемлемую составляющую клинического исследования неврологического статуса. Диагностика когнитивных расстройств основывается на жалобах пациентов и/или их родственников, результатах нейропсихологических методов исследования и клинической оценке повседневной деятельности пациента. На забывчивость и снижение памяти могут жаловаться как пациенты с амнестическим типом УКР, так и пациенты с эмоционально-поведенческими нарушениями (депрессией, апатией или аффективной лабильностью), поэтому необходимо внимательно исследовать эмоционально-поведенческую сферу. Для объективизации эмоциональных и поведенческих нарушений можно использовать специальные опросники, которые заполняет пациент (шкала депрессии Бека, госпитальная шкала тревоги и депрессии, шкала тревоги Спилбергера), или рейтинговые шкалы, по которым тяжесть симптомов оценивает лечащий врач (например, шкала депрессии Гамильтона) [11]. Необходимо расспрашивать пациентов о принимаемых препаратах, поскольку многие лекарственные средства могут ухудшать когнитивные функции (центральные холиноблокаторы, барбитураты, бензодиазепины, трициклические антидепрессанты, типичные нейролептики). При КН от приема этих препаратов следует отказаться.
У пациентов с подкорково-лобным (неамнестическим) вариантом УКН (например, при сосудистых когнитивных расстройствах) память относительно сохранна, и они редко жалуются на забывчивость. У них преобладают жалобы на головную боль, несистемное головокружение, шум и тяжесть в голове, повышенную утомляемость, нарушения сна, связанные в первую очередь с имеющимися эмоциональными и двигательными расстройствами. Пациенты могут описывать свое состояние: «голова как чугунная», «по голове как пыльным мешком ударили» и т. п., а при детальном расспросе выясняется, что эти неприятные ощущения мешают сосредоточиться или вызывают чувство усталости, снижают переносимость интеллектуальных нагрузок. Интеллектуальная работа требует существенно больше времени, чем раньше, пациенты быстро устают, легко отвлекаются от начатого дела. По сути, подобные жалобы не что иное, как своеобразный субъективный эквивалент недостаточности концентрации внимания. В когнитивном статусе таких пациентов обнаруживается снижение концентрации внимания и темпа познавательной деятельности (брадифрения), нарушение управляющих лобных функций (планирование и контроль).
Скрининговые методики исследования, например Mini-Cog, Краткая шкала оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination) и тест рисования часов, при недементных когнитивных расстройствах недостаточно чувствительны и могут давать ложноотрицательный результат. Монреальская шкала оценки когнитивных функций — более чувствительная методика при недементных нарушениях, но и ее нельзя считать оптимальной.
Необходимым этапом определения тяжести КН и дальнейших подходов к ведению пациентов является разграничение УКН и легкой деменции. Важнейшим в этой оценке является ответ на вопрос, в какой мере КН влияют на повседневную жизнь. На этапе УКН больные могут испытывать трудности в сложных и новых для себя видах деятельности (например, при попытке освоить компьютер или иную технику, с которой никогда раньше не приходилось иметь дело), но могут работать в прежнем объеме и качестве, полностью сохраняют свою профессиональную и социальную компетентность, выполняют привычную для себя роль в семье и обществе, сохраняют свои хобби и увлечения. Диагноз деменции правомерен, если имеются трудности в привычных для больного видах деятельности, формируется потребность в подсказке или помощи со стороны родственников, снижается критика и адекватность оценки ситуации.
Для диагностики амнестических и неамнестических вариантов УКН оптимальными являются разные методики: для амнестических вариантов рекомендуется использовать методики, основанные на запоминании и воспроизведении списка слов или пересказе текста; а для выявления подкорково-лобного разобщения с нарушением регуляции произвольной деятельности — методики, оценивающие темп психической активности и концентрацию внимания (например, тест «символы и цифры») [11].
Полноценное нейропсихологическое обследование с использованием стандартных тестов на память, управляющие функции, внимание, трудо- и времязатратно и не всегда осуществимо в клинической практике. Для скринингового исследования когнитивных функций и топической диагностики их нарушений может быть использован тест 3-КТ (три когнитивных нейропсихологических теста, О. С. Левин, 2010 г.) [12]. Снижение числа семантически опосредуемых ассоциаций — один из наиболее ранних признаков приближающейся деменции, который наиболее характерен для проявления болезни Альцгеймера, связанной с дисфункцией височно-лимбической системы. При преобладании подкорково-лобной дисфункции (например, при цереброваскулярной патологии) количество фонетически опосредуемых ассоциаций снижается быстрее, чем число семантически опосредуемых ассоциаций.
Для нозологической диагностики и установления причины УКН требуются клинические, лабораторные и инструментальные методы исследования. Особенно важно своевременно поставить нозологический диагноз при потенциально обратимых когнитивных расстройствах, связанных с осложнениями различных соматических и эндокринных заболеваний (гипотиреозом, дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, почечной и печеночной недостаточностью, дыхательной недостаточностью, хронической гипоксией иной природы и др.), объемным процессом, нарушением ликвородинамики [13–15]. Нейровизуализация (предпочтительнее магнитно-резонансная томография головного мозга) позволяет диагностировать нейрохирургическую патологию, являющуюся причиной КН (например, опухоль мозга, ликвородинамические расстройства и др.); является обязательной при сочетании когнитивных и других неврологических (двигательных, чувствительных) расстройств, при прогрессирующем течении КН. Также нейровизуализация позволяет провести дифференциальную диагностику основных нозологических вариантов УКН. Для УКН, связанного с болезнью Альцгеймера, характерна атрофия гиппокампа и височно-теменных отделов головного мозга. При дегенеративном процессе с тельцами Леви определяется расширение задних рогов боковых желудочков. Лобно-височная дегенерация характеризуется локализацией атрофического процесса преимущественно в лобных и/или передних отделах височных долей головного мозга. Нейровизуализационным маркером сосудистых когнитивных нарушений являются инфаркты мозга и лейкоареоз [16–18].
Таким образом, отсутствие эффективного лечения когнитивных расстройств на стадии деменции требует от современного невролога повышенного внимания к недементным формам КН, глубоких знаний методов клинической и нейропсихологической диагностики, анализа когнитивных расстройств, позволяющих выявить проблему на самых ранних стадиях. Подходы к лечению таких пациентов должны быть индивидуальными и комплексными, учитывающими в каждом конкретном случае патогенетические факторы когнитивных дефицитов.
Литература
ФГБОУ ВО КемГМУ МЗ РФ, Кемерово
Недементные когнитивные расстройства: клинические аспекты/ Т. Л. Визило, А. Д. Визило
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2019; Номера страниц в выпуске: 10-12
Теги: пожилые, старческий возраст, головной мозг, умственная работоспособность
Нарушения когнитивных функций: возможности фармакотерапии
Когнитивные расстройства представляют одну из основных проблем неврологии и психиатрии и наблюдаются не менее чем у 20% детей и подростков [1]. Распространенность расстройств речи и языковых функций, включая нарушения чтения и письма, 5–20% [4].
Когнитивные расстройства представляют одну из основных проблем неврологии и психиатрии и наблюдаются не менее чем у 20% детей и подростков [1]. Распространенность расстройств речи и языковых функций, включая нарушения чтения и письма, 5–20% [4]. Расстройства аутистического спектра составляют до 17% от всех амбулаторных психиатрических пациентов детского возраста [15, 35]. Дефицит внимания с гиперактивностью наблюдается у 3–7% детей [4]. Широко распространены нарушения психологического развития, синдромы умственной отсталости, эмоциональные расстройства и расстройства поведения. Наиболее часто наблюдаются нарушения развития учебных навыков, моторных функций, смешанные специфические расстройства развития [5].
Неясность и полиэтиологичность биологической природы когнитивных расстройств ограничивает возможности их фармакотерапии, так что основной упор делается на программы поведенческой, психологической, коррекционно-педагогической реабилитации [2, 5, 8, 12, 36]. Вместе с тем продолжается поиск возможностей фармакотерапии как вспомогательной по отношению к перечисленным выше подходам. В плане исследования патогенеза когнитивных расстройств выявлена роль гетеро- и полигенных наследственных факторов; обнаружены некоторые дисгенетические церебральные нарушения, которые, однако, не имеют специфических черт; выдвинуты гипотезы нейротрансмиттерной и нейромодуляторной дисфункции [2, 4–6, 12, 36]. Каждый из перечисленных выше биологических факторов не является всеобъемлющим и наблюдается только в ограниченных подгруппах расстройств. Поскольку реальные возможности фармакотерапии в отношении наследственного фактора и фактора дисгенетических структурных нарушений практически нулевые, фармакологическое лечение на данном этапе перспективно только в отношении двух последних групп факторов, предполагающих нейродинамический характер расстройств.
В течение в основном последнего десятилетия выявлена закономерная связь когнитивных расстройств развития с эпилепсией и эпилептической активностью в мозге. В какой-то период жизни эпилепсией страдает около 3–5% населения. Дополнительно достаточно широко наблюдаются эпилептиформные разряды в ЭЭГ у лиц, никогда не имевших эпилептических припадков [5]. Неконтролируемое распространение спонтанных эпилептических разрядов с каскадообразным вовлечением потенциально нормальных нейронов в патологическую синхронизацию вне припадков ведет к невозможности выполнения ими нормальных функций, что проявляется всем спектром когнитивных расстройств, кодируемых в МКБ-10 рубриками «F — Психические и поведенческие расстройства» [5, 6].
По данным многих исследований, эпилептиформная активность наблюдается в ЭЭГ пациентов с когнитивными нарушениями от 20% до 90% в зависимости от формы патологии [5, 6, 13, 17, 18, 20, 27, 31, 33]. Таким образом, выявлена обширная зона перекрытия расстройств когнитивного развития и фенотипа с эпилептиформной и эпилептической активностью в ЭЭГ. Соответственно этому Рабочей группой по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги в проект новой классификации эпилептических синдромов введена рубрика «Эпилептические энцефалопатии», куда отнесены эпилепсии и эпилептические синдромы, при которых эпилептические разряды в мозге приводят к прогрессирующей мозговой дисфункции [18]. У значительной части пациентов с синдромом дефицита внимания и гиперактивностью обнаруживают эпилептиформные разряды в ЭЭГ [24].
Учитывая приведенные выше данные, лечение когнитивных расстройств проводится исходя из учета природы этих нарушений. Каждый пациент с когнитивными расстройствами должен быть подвергнут тщательному электроэнцефалографическому исследованию, включая в случае необходимости длительный мониторинг с регистрацией ЭЭГ сна. В зависимости от того, выявляется или нет эпилептиформная активность, вырабатывается тактика лечения.
Фармакотерапия когнитивных расстройств, не связанных с эпилептическими расстройствами
В случаях, когда электроэнцефалография не выявляет у пациента эпилептиформной активности, выбирается препарат из группы ноотропов. Следует отметить, что в отсутствии ясности патогенеза когнитивных нарушений этот выбор часто носит случайный характер из числа многочисленных препаратов, в большом числе случаев не прошедших соответствующего тестирования на эффективность. Так, анализ литературы показывает, что в России предлагаются к применению (в алфавитном порядке): Актовегин, Аминалон, аминокислоты, вальпроевая кислота, глицин, Дельтаран, Дибазол, Инстенон, Кавинтон, Кортексин, Мексидол, мочегонные, мумие, нейролептики, Пантогам, пентоксифиллин, Пикамилон, пирацетам, поливитамины, прополис, Танакан, травы, Фенибут, Центрум, Церебрин, Церебролизин, янтарная кислота и многие другие.
В большинстве случаев назначение их проводится в режиме полипрагмазии, причем последовательно или одновременно назначается до 5–7 разных препаратов со сложной сеткой их приема. Такой подход мотивирован стремлением удовлетворить необоснованные надежды родителей на то, что какие-то таблетки «вылечат» расстройство. В результате вместо планомерной психокоррекционной, когнитивной, логопедической, поведенческой социореабилитационной педагогической работы, ребенок подвергается многократным амбулаторным, а нередко и стационарным врачебным контактам, вынужден принимать многочисленные (часто небезразличные для психики, моторики и развития) препараты, приобретает патологическую социопсихическую стигматизацию и ятрогенные нервно-психические синдромы, нередко более тяжелые и опасные, чем первоначальное расстройство. Между тем в настоящее время наработаны достаточно определенные установки в отношении коррекции когнитивных нарушений. Решающей компонентой являются нелекарственные коррекционные методы.
Наряду с коррекцией специфического нарушения, занятия прививают ребенку представление о его адекватности, достоинстве и перспективности, что несовместимо с полипрагмазией, которая вызывает у ребенка ощущение «больного», «не такого, как другие», способствует выработке рентных способов социального взаимодействия. Поэтому назначение препаратов оправдано только в тех случаях, когда имеются данные контролированных исследований, подтверждающие эффективность препарата именно при данной патологии. В любых случаях рекомендуется монотерапия, назначаемая в одном-двух приемах в день, что минимизирует чувство зависимости ребенка от препарата. Продолжительность фармакотерапии должна быть не менее 3–8 месяцев, поскольку она предполагает компенсацию препаратом постоянного нейрохимического дефицита, а не одноразовое и «навсегда» «излечение» [2–4, 30].
В контролированных клинических исследованиях показана эффективность ноотропов пиритинола (Энцефабол), Инстенона и пирацетама (Ноотропил) [2–4, 10, 19, 26, 39–41]. Инстенон представляет собой комбинацию центрального стимулятора этамивана, церебрального метаболика гексобендина и вазоактивного соединения — этофиллина [26]. Этамиван активирует лимбико-ретикулярный комплекс, участвующий в регуляции внимания, поведения, общего тонуса активности; гексобендин способствует утилизации глюкозы и кислорода, участвует в синтезе нейротрансмиттеров и регуляции синаптической передачи; этофиллин способствует накоплению в тканях цАМФ и нормализации мембранных каналов [4, 26]. В испытаниях Инстенона на здоровых людях 17–25 лет отмечается достоверное повышение концентрации и поля внимания, а также кратковременной памяти [26] — функций, нарушенных, в частности, при синдроме дефицита внимания и гиперактивности. Препарат применяется по 1,5–2,5 таблетки (в зависимости от возраста) в день в двух приемах: утром и около двух часов дня.
Пиритинол (Энцефабол) представляет собой удвоенную молекулу пиридоксина. Пиридоксин (витамин B6) является прекурсором глутамата и гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) — главных нейротрансмиттеров в ЦНС, с чем, возможно, связаны его ноотропные свойства. Пиритинол активирует метаболизм мозга, холинэргическую передачу, способствует стабилизации мембраны нервных клеток, предотвращает образование свободных радикалов, с чем, очевидно, связаны его нейропротекторные свойства [2, 4, 7]. В экспериментах он улучшает межполушарное проведение нервных импульсов, коррегирует пренатальные и перинатальные нарушения развития мозга у мышей с гиперактивностью, нарушением обучения и координации [11, 25]. В контролированных исследованиях выявлены возможности фармакотерапии Энцефаболом пациентов с задержкой общего и речевого развития, дисфазией, дислексией, дисграфией и дезартикуляцией и трудностями обучения [2, 4, 30, 39]. В исследовании когнитивных электрических потенциалов мозга показано, что улучшение при лечении пиритинолом обусловлено увеличением скорости и объема перерабатываемой информации [22]. Препарат назначают в дозе 200–300 мг в сутки в 2–3 приема.
В лечении диcлексии и связанных с ней расстройств речи в мультицентровых плацебо-контролированных исследованиях показана эффективность пирацетама (Ноотропил). Отмечалось не только улучшение чтения, но и вербальной памяти, понимания речи, концептуализации, анализа значимых подробностей, информационной обработки стимулов [10, 40, 41]. Нейрофизиологическое исследование когнитивных потенциалов мозга показало активацию нейрональных механизмов анализа значения вербальных стимулов [16]. При лечении когнитивных нарушений детского возраста Ноотропил применяют в дозах 800–3600 мг в сутки утром и во второй половине дня. При лечении дислексии, в соответствии с первыми исследованиями, рекомендуется режим: 3,3 г/сутки (8 мл 20% р-ра 2 раза в день) в течение учебного года.
Фармакотерапия когнитивных расстройств при эпилептических мозговых дисфункциях и энцефалопатиях
При выявлении выраженной эпилептиформной активности или эпилептических разрядов в ЭЭГ у пациентов с нарушениями когнитивных функций их характер и локализация сопоставляются с клинической картиной когнитивных расстройств, и в случае соответствия клинико-электроэнцефалографической корреляции какой-либо из известных форм эпилептической энцефалопатии или эпилептической церебральной дисфункции [5, 6] проводится терапия противоэпилептическими препаратами, подавляющими эпилептиформную активность в ЭЭГ. Эффективное подавление эпилептиформной активности в ЭЭГ открывает возможности для нормальной работы мозга по приобретению и использованию когнитивных навыков и создает условия для формирования нормальной социализации. Препаратом первого выбора в лечении когнитивных эпилептических расстройств является вальпроевая кислота.
Предпочтительна форма с контролируемым высвобождением препарата (Депакин хроно, Депакин Хроносфера), позволяющая поддерживать постоянную его концентрацию в крови. Депакин Хроносфера представляет собой микрогранулы без запаха и вкуса, которые добавляют в мягкую пищу. Это обеспечивает возможность лечения пациентов с когнитивными расстройствами, неспособных самостоятельно контролировать прием препарата. Доза под контролем ЭЭГ наращивается до возможно полного подавления эпилептиформной активности. Если вальпроат не эффективен или имеются противопоказания к его применению, преимущественным выбором является леветирацетам (Кеппра). Препарат не только эффективно подавляет эпилептическую активность, но и обладает собственными ноотропными эффектами, «унаследованными» от пирацетама (Ноотропила), измененную молекулу которого он представляет (рис. 1) [32].
/IMAGE/1289466029_51.jpg)
Препаратом, эффективным при эпилептических церебральных дисфункциях, является также ламотриджин. При неэффективности собственно противоэпилептических препаратов в случаях тяжелых расстройств речи, связанных с синдромами Ландау–Клеффнера и «электрическим статусом в медленноволновом сне», применяют стероиды и адренокортикотропные гормоны (АКТГ). Не рекомендуются карбамазепин, окскарбазепин и фенитоин, как могущие усугублять эпилептиформную активность и соответствующую симптоматику [5, 6].
Продолжительность противоэпилептической терапии при непароксизмальных когнитивных эпилептических расстройствах составляет не менее 6 месяцев от момента полного подавления эпилептиформной активности в ЭЭГ. При регрессе когнитивных нарушений возможна попытка постепенной отмены терапии с шагом уменьшения 1/4 суточной дозы в 3–4 недели с обязательным контролем ЭЭГ. При возобновлении эпилептиформной активности рекомендуется возврат к дозе, полностью подавляющей эту активность, и продление противосудорожной терапии на 4–6 месяцев. Подавление эпилептической активности создает условия для нормального развития, однако не приводит к немедленной нормализации когнитивной функции, поскольку она не могла нормально формироваться в период, когда этому мешали эпилептические разряды в мозге. Поэтому вместе с терапией, направленной на основную причину расстройств (эпилептические разряды в мозге), возможно применение собственно ноотропных препаратов, не противопоказанных при эпилепсии.
Инстенон как возбуждающий кору препарат противопоказан при эпилептических расстройствах. Вместе с тем являются не обоснованными иногда встречающиеся предостережения от применения классических ноотропов — пирацетама (Ноотропил) [29] и пиритинола (Энцефабол) при эпилепсии. Проведенный нами метаанализ публикаций по применению пирацетама при эпилепсии в базе данных highwire.stanford.edu, включая PubMed, по ключевым словам «epilepsy piracetam» выявил 276 публикаций. Среди них обнаружено 112 публикаций по эффективности пирацетама в лечении миоклонических припадков и потенцировании эффективности противоэпилептических препаратов при комбинированном их применении. Более 50 публикаций сообщают об улучшении показателей ЭЭГ и уменьшении эпилептиформной активности при лечении Ноотропилом. Ни в одной из публикаций не обнаружено данных об утяжелении эпилепсии или об усилении выраженности эпилептиформной активности при применении пирацетама. Опыт практического применения Ноотропила у детей с эпилепсией в качестве корректора когнитивных нарушений показывает его эффективность и безопасность [23, 28].
В исследовании Заваденко Н. Н. и др. (2006) при лечении детей с когнитивными расстройствами без эпилептических нарушений показано достоверное улучшение успеваемости по языковым дисциплинам, уменьшение общего количества ошибок при чтении вслух, снижение числа ошибок по типу замены звук-буква, искажений звукослоговой структуры слова, грамматических и общей суммы ошибок в диктанте, улучшение показателей слухоречевой и зрительной памяти, устойчивости внимания и работоспособности при лечении пиритинолом (Энцефабол) [4]. Учитывая, что большое число пациентов с эпилепсией страдают нарушениями того же типа [13, 14], мы провели собственное исследование допустимости и возможной эффективности применения этого препарата в качестве дополнительной к противоэпилептической терапии. Хотя в официальной аннотации к Энцефаболу нет противопоказания к его применению при эпилепсии, таковые приведены в инструкции по применению препарата в интернете. Анализ литературы не выявил публикаций о проконвульсивном его действии в базе данных highwire.stanford.edu (всего 162 публикации с 1970 по 2010 гг.).
Более того, показано, что пиритинол активирует глутаматдекарбоксилазу, тем самым увеличивая продукцию тормозного нейротрансмиттера ГАМК [37]. Соответственно этому показано антиконвульсивное действие пиритинола при экспериментальной эпилепсии [34]. Это дало нам основание при информированном согласии пациентов с эпилепсией применить Энцефабол по поводу жалоб на снижение когнитивных функций [7]. Энцефабол назначался без изменения базовой терапии антиконвульсантами в дозе 600 мг/сутки пациентам > 12 дет и 300–400 мг/сутки младшим пациентам в течение не менее 6 недель. Тестирование ЭЭГ и когнитивных функций проводилось до приема Энцефабола и через 6 недель приема препарата. Проводилась общая шкальная (0–10) самооценка (или оценка родителями) когнитивных функций и тест на чтение и понимание печатного текста по показателям скорости чтения вслух, числа ошибок при чтении, меры понимания текста в % правильных ответов на вопросы по содержанию.
