Кольцевидная гранулема что это
1. Лечение локализованной кольцевидной гранулемы:
• В ретроспективном исследовании детей с локализованной кольцевидной гранулемой (средний возраст 8,6 лет) у 39 из 42 пациентов наступило полное разрешение очагов в течение двух лет. Средняя продолжительность заболевания составила один год. Исследователи полагают необязательными большинство методов лечения, поскольку это заболевание разрешается самостоятельно. Основной тактикой является выжидательное наблюдение.
• В очаги кольцевидной гранулемы для их разрешения можно вводить кортикостероиды. Инъекция проводится непосредственно в кольцо очага путем подкожного введения 3-5 мг/см3 триамцинолона ацетонида (кеналог) с помощью иглы 27 G. Для очага в виде полного завершенного кольца (с окружностью 360°) может потребоваться четыре инъекции. К основным осложнениям относится гипопигментация и атрофия кожи в месте инъекции.
• Криотерапия с окисью азота применялась у 9 пациентов и с жидким азотом у 22 пациентов. После однократного замораживания в 80% случаев была достигнута ремиссия; однако у 4 из 19 пациентов, которых лечили жидким азотом, развились атрофические рубцы (более 4 см). У всех пациентов образовывались пузыри. Атрофию вследствие криотерапии можно предупредить, если избегать циклов замораживания и оттаивания, длящихся более 10 секунд, и следить за тем, чтобы зоны криотерапии не пересекались.
Кольцевидная гранулема
2. Лечение генерализованной/диссемииированной кольцевидной гранулемы:
• Этот вариант хуже поддается лечению, и часто заболевание протекает дольше, чем локализованная кольцевидная гранулема. Проведенные исследования эффективности различных методов терапии включали малое количество пациентов и не являлись рандо-минизированными.
• Успешное лечение шести пациентов с кольцевидной гранулемой было достигнуто в результате приема дапсона в дозе 100 мг один раз в день. Полное разрешение стмптомов заболевания у всех пациентов заняло от четырех недель до трех месяцев.
• Фототерапия УФА-1 позволила получить хороший или отличный результат у половины из 20 пациентов с диссеминированной кольцевидной гранулемой. У пациентов с удовлетворительным ответом на лечение заболевание рецидивировало после того, как лечение прекращалось.
• В исследовании четырех пациентов был эффективен местный 5% крем имиквимод, который применялся один раз в день в среднем в течение двух месяцев. Пoсле прекращения лечения у трех пациентов в среднем в течение 12 месяцев рецидивов не отмечалось; у четвертого пациента через 11 дней после прекращения лечения возник рецидив, однако после дополнительного шестинедельного применения крема один раз в день, у него в течение 18 месяцев наблюдалась полная ремиссия.
• Четыре пациента применяли местно два раза в день 0,1 % мазь такролимуса в течение 6 недель; во всех случаях наступило улучшение через 10-21 день. После завершения лечения у двух пациентов наступила полная клиническая ремиссия, а у двух других пациентов было достигнуто значительное улучшение.
• В многочисленных исследованиях с небольшим количеством пациентов были получены положительные результаты лечения изотретиноином в дозах 0,5-1,0 мг/кг ежедневно; однако из-за потенциальных побочных эффектов этот метод терапии следует зарезервировать для очень тяжелых и резистентных случаев.
• Три пациента получали лечение витамином Е по 400 ME ежедневно и зилеутоном по 2400 мг ежедневно. Во всех случаях после лечения в течение трех месяцев было достигнуто полное клиническое разрешение очагов.
Кольцевидная гранулема
3. Лечение перфорирующей и подкожной кольцевидной гранулемы:
• Несмотря на то, что данные о специфических методах лечения этих менее распространенных типов кольцевидной гранулемы отсутствуют, можно применять ту же терапию, которая рекомендуется в случаях локализованной и диссеминированной кольцевидной гранулемы с учетом клинической картины, тяжести состояния пациента и его предпочтений.
б) Рекомендации пациентам с кольцевидной гранулемой. Пациенту необходимо разъяснить, что его заболевание разрешается самостоятельно. Несмотря на неприятный внешний вид, лучше всего позволить очагам разрешиться естественным путем. Лечение может вызвать побочные эффекты, которые также нежелательны, как и сама кольцевидная гранулема, и, кроме того, могут оказаться более стойкими, чем ее очаги.
в) Наблюдение пациента врачом. Пациентам, обращающимся за медикаментозным лечением, должны быть предложены наблюдение с периодическим осмотром.
г) Список использованной литературы:
1. Cyr PR. Diagnosis and management of granuloma annulare. Am Fam Physician. 2006;74(10): 1729-1734.
2. Ghadially R, Garg A. Granuloma annulare. http://www. emedicine.com/DERM/topicl69.htm. Accessed June 28, 2007.
3. Fayyazi A, Schweyer S, Eichmeyer B, et al. Expression of IFNgamma, coexpression of TNF-alpha and matrix metalloproteinases and apoptosis of T lymphocytes and macrophages in granuloma annulare. Arch Dermatol Res. 2000;292:384-390.
4. Macaron NC, Cohen C, Chen SC, Arbiser JL. gli-1 Oncogene is highly expressed in granulomatous skin disorders, including sarcoidosis, granuloma annulare, and necrobiosis lipoidica diabeticorum. Arch Dermatol. 2005;141:259-262.
5. Habif TP. Clinical Dermatology. 4th ed. St Louis: Mosby, 2004.
6. Smith MD, Downie JB, DiCostanzo D. Granuloma annulare. Int J Dermatol. 1997;36:326-333.
7. Martinon-Torres F, Martinbn-Sanchez JM, Martinon-Sanchez F. Localized granuloma annulare in children: A review of 42 cases. Eur J Pediatr. 1999;158(10):866
8. Blume-Peytavi U, Zouboulis CC, Jacobi H, et al. Successful outcome of cryosurgery in patients with granuloma annulare. Hr J Dermatol. 1994; 130(4):494—497.
9. Lebwohl MG, Berth-Jones M, Coulson 1. Treatment of Skin Disease, Comprehensive Theraperutic Strategies, 2nd ed. St. Louis: Mosby, 2006: 251.
10. Czarnecki DB, Gin D. The response of generalized granuloma annulare to Dapsone. Acta Derm Venereal (stockh). 1986;66:82-84.
11. Schnopp C, Tzaneva S, Mempel M, Schulmeister K, Abeck D, Tanew A. UVA1 phototherapy for disseminated granuloma annulare. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2005;:21(2):68-71.
12. Badavanis G, Monastirli A, Pasmatzi E, Tsambaos D. Successful treatment of granuloma annulare with iqjiquimod cream 5%:A report of four cases. Acta Derm Venereol. 2005;85(6):547-548.
13. Jain S, Stephens. Successful treatment of disseminated granuloma annulare with topical tacrolimus. Br J Dermatol. 2004;150:1042-1043
14. Looney M. Isotretinoin in the treatment of granuloma annulare. Ann Pharmacother. 2004;38(3):494-497.
15. Smith KJ, Norwood C. Treatment of disseminated granuloma annulare with a 5-lipoxygcnase inhibitor and vitamin E. Br J Dermatol. 2002; 146(4): 667-670.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.4.2021
— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»
Лечение КОЛЬЦЕВИДНОЙ ГРАНУЛЕМЫ – Рекомендации Британской ассоциации дерматологов (перевод и адаптация проф. Святенко)
Какова цель этой статьи?
Эта статья была написана, чтобы помочь Вам больше узнать о кольцевидной гранулеме. Она расскажет Вам, что это такое, что ее вызывает, что можно сделать по этому поводу, и где Вы можете узнать об этом больше.
Что такое кольцевидная гранулема?
Кольцевидная гранулема – редкое состояние кожи, которое чаще поражает детей и молодых людей, но может возникать у людей любого возраста. Вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Причина этого неизвестна.
Она обычно представляет собой группу небольших твердых узелков на коже, которые сливаются в характерные кольцеобразные (кольцевые) участки. Они обычно встречаются только на одном или двух участках тела, часто поражая костные области, такие как тыльная часть рук, ноги, локти или лодыжки.
Что вызывает кольцевидную гранулему?
Кольцевидная гранулема вызвана воспалением в глубоком слое кожи. Причина, по которой происходит эта реакция, неизвестна.
Кольцевидная гранулема безвредна, не влияет на общее состояние здоровья, не является инфекционной или заразной и не обусловлена аллергией. Некоторые типы кольцевидной гранулемы бывают связаны с диабетом, но крайне редко.
Является ли кольцевидная гранулема наследственной?
Каковы симптомы кольцевидной гранулемы?
В большинстве случаев кольцевидная гранулема не имеет никаких симптомов или может вызывать легкий зуд. На ощупь кожа может быть истонченной.
Как выглядит кольцевидная гранулема?
Существует несколько типов кольцевидной гранулемы. Наиболее распространенной является локализованная (типичная) кольцевидная гранулема.
Она характеризуется телесными, розовыми или фиолетовыми пятнами, узелками которые обычно появляются только на одном или двух участках тела. Папулы (узелки) могут появляться в любом месте, но обычно развиваются на костных участках, таких как задняя часть рук, ноги, локти или колени. Лицо, как правило, не поражается. Обычно кольца бывают небольшие по размеру, а затем медленно растут до 2,5-5 см в диаметре.
По мере увеличения они становятся более плоскими, а иногда более фиолетовыми по цвету, а затем постепенно исчезают. Иногда кольцевидная гранулема может развиться в более распространенную сыпь, называемую диссеминированной кольцевидной гранулемой, но это происходит менее чем в 1 из 10 случаев.
Как можно диагностировать гранулему?
Диагноз кольцевидной гранулемы ставится по характерному внешнему виду кожи. В некоторых случаях, особенно в менее распространенных типах, можно взять биопсию кожи (иссечение небольшого образца кожи под местной анестезией) и посмотреть под микроскопом в лаборатории, чтобы поставить диагноз. Также может быть проведен анализ крови на сахар.
Можно ли вылечить гранулему?
Нет, но более чем в половине случаев, она очистится в течение двух лет. Однако это невозможно точно предсказать в каждом конкретном случае.
Как можно лечить гранулему?
К сожалению, нет эффективного лечения.
Решение обычно принимается в зависимости от подтипа кольцевидной гранулемы. Поскольку локализованная (типичная) кольцевидная гранулема ограничена только несколькими местами и имеет тенденцию к самопроизвольному улучшению со временем, лечение обычно не требуется.
Стероидное лечение
Криотерапия
Доказательства лечения обобщенной кольцевидной гранулемы ограничены, поскольку нет идеального лечения. Сообщалось, что в отдельных случаях помогает лечение ультрафиолетовыми лучами и мощными лекарствами, такими как стероидные таблетки, антибиотики, противомалярийные препараты, изотретиноин, циклоспорин и дапсон, но для подавляющего большинства пациентов использование этих препаратов не оправдывает пользы в снятии симптомов кольцевидной гранулемы, поскольку все они имеют значительные побочные эффекты.
Самостоятельный уход
Вы не можете сделать многое для того, чтобы повлиять на развитие кольцевидной гранулемы. В настоящее время нет данных о том, оказывает ли влияние диета. Средства маскировки кожи могут помочь скрыть поврежденные участки.
Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь только к профессионалам.
Используйте при изучении информации о вашей проблеме только данные доказательной медицины, такие, как приведены в этой статье.
Кольцевидная гранулема что это
а) Пример из истории болезни. 39-летняя женщина обратилась к врачу по поводу выступающих кольцевидных очагов на тыльной поверхности правой кисти. Ранее, не установив точного диагноза, терапевт назначил ей местные стероиды и противогрибковые средства, которые оказались неэффективны. При последующем обращении к дерматологу на основании типичной клинической картины была диагностирована кольцевидная гранулема и рекомендовано внутриочаговое введение стероидов. В течение последующих недель пациентка отметила улучшение, однако через месяц на другой руке стали появляться новые высыпания.
Были выполнены дополнительные инъекции, и хотя месяц спустя очаги регрессировали, на правой руке вновь возникли высыпания.
Во время следующего посещения новые очаги наблюдались также на стопе у пациентки. Был установлен диагноз диссеминированной кольцевидной гранулемы и начато системное лечение.
Кольцевидная гранулема у 42-летней женщины. Во время первого визита были назначены внутриочаговые инъекции стероидов, после которых очаги разрешились 
Пациентка, представленная на рисунке выше, три месяца спустя с новыми кольцевидными очагами на противоположной руке. Больная обратилась с просьбой о дополнительных внутриочаговых инъекциях стероидов 
Пациентка, представленная на рисунке выше, один месяц спустя с новыми высыпаниями очагов на предплечьях и стопе. У больной наблюдается диссеминированная кольцевидная гранулема. Обратите внимание на вторичную гипопигментацию центральной части очага после внутриочаговой инъекции стероидов 
Диссеминированная кольцевидная гранулема на стопе у пациентки, представленной на рисунке выше. Кольца более плоские, некоторые из них слившиеся
б) Распространенность (эпидемиология):
• Кольцевидная гранулема у женщин возникает в два раза чаще, чем у мужчин.
• Выделяются четыре разновидности (типа) кольцевидной гранулемы: локализованная, диссеминированная или генерализованная, перфорирующая и подкожная.
• Из этих разновидностей чаще всего встречается локализованный тип.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Приобретенное воспалительное кожное заболевание неизвестного происхождения.
• Заболевание может разрешаться самостоятельно, по может персистировать в течение многих лет.
• Сообщается о случаях кольцевидной гранулемы, возникшей вследствие травмы, злокачественной опухоли и вирусных инфекций (в том числе, вызванных вирусом иммунодефицита человека).
• Одним из предполагаемых патогенетических механизмов кольцевидной гранулемы является реакция гиперчувствителыюсти замедленного типа в результате Th-1 лимфоцитарной дифференциации макрофагов. Эти макрофаги становятся эффекторными клетками, которые экспрессируют фактор некроза опухоли альфа (TNF-a) матричные металлопротеиназы. Активированные макрофаги являются ответственными за деградацию матрикса дермального коллагена.
• Недавно была установлена связь между высокой экспрессией онкогена gil-l и гранулематозными очагами на коже, включая кольцевидную гранулему.
д) Типичная локализация на теле. Все типы кольцевидной гранулемы отличаются друг от друга характерным распределением очагов. В частности, диссеминированная форма кольцевидной гранулемы отличается от локализованной только тем, что высыпания могут поражать туловище и шею и в большей степени выражены на открытых действию солнечного света участках.
• Диссеминированный или генерализованный тип чаще отмечается у взрослых, причем заболевание начинается на конечностях и может распространяться на туловище и шею.
• Перфорирующий тип встречается у детей и молодых взрослых, у которых регистрируются от одной до сотни кольцевидных папул размерами 1-4 мм, иногда сливающихся между собой с образованием типичной кольцевидной бляшки. Хотя эта форма может появляться на любом участке поверхности тела, чаще всего поражаются конечности, особенно кисти и пальцы. Нередко из папулы выделяется густая, кремообразная или прозрачная вязкая жидкость.
• Для подкожного типа характерен быстрый рост очагов, безболезненность, подкожные или дермальные узлы на конечностях, волосистой части кожи головы и в области лба. Подкожной кольцевидной гранулемой чаще всего страдают дети в возрасте около четырех лет. Глубокое расположение очагов проявляется их выбуханием и отсутствием выраженных поверхностных признаков.
е) Анализы при заболевании. Нередко диагноз кольцевидной гранулемы устанавливается только по клинической картине, и необходимость в биопсии отсутствует. Исключением могут стать случаи подкожной кольцевидной гранулемы необычного внешнего вида. При гистологическом исследовании выявляется ограниченная дегенерация коллагена в дерме, окруженная гранулематозным воспалением. Признаки повреждения эпидермиса отсутствуют.
Кольцевидная гранулема в локтевой области с незавершенными кольцами очагов. Новые высыпания появлялись у пациентки группами в течение всего последнего десятилетия (на момент обращения к врачу ей более 50 лет) 
Одиночный обширный очаг кольцевидной гранулемы с неровными округлыми очертаниями. Это кольцо также неполное 
Подкожная кольцевидная гранулема с большим кольцом на тыльной стороне пальца и инфильтрацией мягких тканей у семилетней девочки 
Подкожная кольцевидная гранулема с утолщением пораженного пальца и небольшими кольцевидными очагами у семилетней девочки. Обратите внимание на инфильтрацию мягких тканей, деформирующую палец
ж) Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы:
• Очаги дерматофитии гладкой кожи имеют возвышенные шелушащиеся края и могут появляться на любых участках поверхности тела. При микроскопическом исследовании с КОН выявляются гифы с множественными разветвлениями.
• Центробежная кольцевидная эритема обычно развивается на бедрах и голенях. Диаметр очагов может увеличиваться от 2 до 5 мм в день, в пределах расширяющегося очага может наблюдаться шелушение2. Биопсия помогает дифференцировать это заболевание от кольцевидной гранулемы.
• Нумулярная экзема, как правило, развивается на конечностях, но всегда ассоциируется с шелушащимися бляшками и интенсивным зудом.
• Розовый лишай часто имеет кольцевидные высыпания с воротничковым шелушением. Очаги являются более плоскими и имеют шелушение, которое при кольцевидной гранулеме отсутствует.
Ревматоидные узлы могут имитировать проявления подкожной кольцевидной гранулемы. Эти узлы в большинстве случаев наблюдаются на локтях, пальцах и других суставах у пациентов с болью в суставах и другими клиническими признаками артрита.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.4.2021
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Обновление: этиология, диагностика и лечение кольцевидной гранулемы
Обновление: этиология, диагностика и лечение кольцевидной гранулемы
1. Введение
Термин «кольцевидная гранулема » (КГ) был введен Рэдклифф-Крокер в 1902 году. Однако, прошло более века, а этиология по-прежнему остается неизвестной и отсутствуют методы лечения этого заболевания, опирающиеся на принципы доказательной медицины. Целью данного доказательного обзора является представление обновленной информации об этиологии, диагностике и лечении КГ с акцентом на литературу XXI века.
Поиски статей в биомедицинской литературе, написанных на английском языке были выполнены с помощью поисковой системы медицинского центра Университета Питтсбурга с условиями » кольцевидная гранулема (КГ); КГ этиологии; КГ диагноз; лечения КГ; распространеная КГ; подкожная КГ; перфорация КГ; КГ и сахарный диабет; КГ и злокачественные новообразования; КГ и заболевания щитовидной железы, и КГ-инфекция «. Полнотекстовые статьи и тезисы статей были получены, а имеющиеся списки литературы были исследованы с соответствующими дополнительными статьями, которые искали на основе информации из цитат.
2. Клинические проявления
Кожные проявления КГ полиморфны ввиду множества вариантов заболевания: локализованного, диссеминированного, подкожного и перфорирующего. Локализованная КГ чаще располагается на тыле рук и / или ног. Локализованные КГ встречаются чаще всего у пациентов в возрасте до 30 лет с преобладанием женщин 2:1 и не зависят от расовой принадлежности. Эта форма составляет около 75% случаев КГ. К диссеминированной КГ, встречающейся примерно у 8-15% пациентов с ГА, относят одновременное присутствие по меньшей мере десяти поражений на коже. Диссеминированная КГ чаще возникают у больных среднего возраста и старше. Недавнее ретроспективное исследование 54 корейских пациентов с диссеминированной КГ показало, что эта форма возникала преимущественно у пациентов моложе 10 лет или старше 40 лет с небольшим преобладанием мужчин. Подкожная КГ, также известная как псевдоревматоидные узелки Развивается примерно в 5% случаев. Обычно наблюдается на кистях или пальцах, но может быть просто травматическим вариантом локализованной кольцевидной гранулемы. Как минимум 50 % таких пациентов — дети или молодые взрослые. Папулы имеют пробку в центре, выделяют желатиноподобное содержимое, а затем образуют корки и очаги с пупковидным вдавлением в центре. Поздние могут завершаться атрофическими гипо- и гиперпигментированными рубцами. Типичная клиническая картина диссеминированной перфорирующей кольцевидной гранулемы представляет собой папулы, которые развиваются в более крупные бляшки.
3. Этиология и болезни общества
О сочетании КГ и злокачественных новообразований сообщалось много раз, в том числе о сочетании КГ с аденокарциномой легких, раком шейки матки, простаты, молочной железы, с грибовидным микозом, лимфомой Ходжкина, неходжкинской лимфомой и хроническим миеломоноцитарным лейкозом. В 2003 году Ли и др. описали 16 случаев злокачественных новообразований и КГ и пришли к выводу, что у пожилых пациентов скрининг на основной злокачественной опухоли необходим, хотя их обзор не обнаружил статистически значимую связь между злокачественными новообразованиями и КГ.
4. Диагностика
4.1 Дифференциальный диагноз
4.2 Диагностика и гистологические особенности
Гистология имеет важное значение для диагностики КГ и классически характеризуется кожной гранулемой с центральной дегенерацией коллагена, присутствием муцина, и лимфогистиоцитозным инфильтратом. Наличие муцина является ключевой отличительной гистологической особенностью КГ от других неинфекционных гранулем. Саркоидоз характеризуется неказеозными эпителиоидными гранулемами с тонким инфильтратом и отсутствием муцина. Липоидный некробиоз отличается от КГ диффузным вовлечением дермы с горизонтальными слоями гранулемы и дегенерацией коллагена, присутствием клеток плазмы, и отсутствием муцина. Некроз, как правило, более заметен при локализованной КГ, чем при диссеминированной.
4.3 Диагностические тесты
Учитывая информацию о возможных ассоциациях КГ с системными заболеваниями, при клиническом подозрении дерматолог может рассмотреть вопрос о дальнейшем дообследовании пациента на такие заболевания как сахарный диабет, новообразования, болезни щитовидной железы и дислипидемию. Кроме того, все пациенты, особенно пожилого и преклонного возраста, подлежат скринингу на злокачественные новообразования.
5. Лечение
Пациентов с локализованной КГ можно проинформировать, что эта форма КГ часто спонтанно излечивается и примерно 50% из этих случаев проходят в течение 2-х лет. Таким образом, лечение не всегда необходимо. Однако пациенты часто заинтересованы в лечении локализованной КГ, что вызвано симптоматикой или желанием устранить косметический недостаток. Нелокализованные формы КГ могут быть более сложными для лечения. Выбор лечения должен быть индивидуальным у каждого пациента на основе сопутствующих заболеваний, результатов клинических анализов, лекарственных взаимодействий, предшествующих процедур, степени удаленности проживания от клиники и репродуктивного статуса.
5.1 Лечение локализованной кольцевидной гранулемы
При локализованной КГ чаще назначаются топические кортикостероиды высокой потенции, интрафокальное введение кортикостероидов, хотя не было никаких исследований, определяющих эффективность или оптимальный режим дозирования для этих методов лечения. В целом, эти методы лечения хорошо переносятся, но пациенты должны быть проконсультированы на риск атрофии, пигментации и стрий. Триамцинолон является широко используемым для интрафокального введения кортикостероидом, часто в дозе 5 мг / мл или в меньших дозах, чтобы попытаться свести к минимуму риск побочных эффектов. Криохирургия является еще одним вариантом для локализованной КГ. Однако, существует лишь одно проспективное исследование криохирургии, в котором 25 из 31 пациентов имели разрешение поражений после терапии жидким азотом или закисью азота. Оптимальная продолжительность, количество циклов, и частота криохирургии не были определены. Криохирургия несет риск пигментных изменений, рубцов и локализованной боли во время лечения. Топический такролимус 1% мазь применяется два раза в день, как сообщается, с успехом при локализованных формах, но также сообщалось, что не удалось достигнуть успеха в терапии трех педиатрических больных. 3 пациента успешно пролечены внутриочаговыми инъекциями рекомбинантного интерферона-гамма, но оптимальная дозировка и частота не были определены.
5.2. Лечение диссеминированной кольцевидной гранулемы
Большинство публикаций, посвященных лечению диссеминированной КГ, отображают исследования в небольших группах. Единственное двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование диссеминированной КГ не показывает разницу между йодидом калия и плацебо у восьми пациентов. Имеется сообщение о местном лечении диссеминированной КГ 1% мазью такролимус и 1% кремом пимекролимус, наносимыми на очаги два раза в день. Тем не менее, для достижения эффекта при диссеминированной КГ как правило необходимо проведение системной терапии. К наиболее частым системным методам лечения по итогам обзора работ, опубликованных с года 2000г. по настоящее время, можно отнести сложные эфиры фумаровой кислоты (СЭФК), изотретиноин, биологические агенты и фототерапию. С 2001 года использование СЭФК сообщалось в качестве успешного лечения в шести исследованиях в виде монотерапии и в сочетании с ПУВА. Однако, СЭФК не доступны в США.
Брейер и др. сообщили ретроспективное исследование 13 пациентов, получавших СЭФК в различных дозах с улучшением у восьми пациентов. У двух пациентов не было никаких улучшений, у трех пациентов пришлось прекратить лечение из-за побочных эффектов (желудочно-кишечного тракта и эозинофилии). В ретроспективном исследовании Вебером и соавт., у шесть из восьми пациентов наблюдалось улучшение при различных дозах СЭФК. Побочные эффекты включали желудочно-кишечные симптомы (тошнота, диарея, боль в животе), потребовавшие прекращения в двух пациентов, а также были отклонения в показателях крови у четырех пациентов, которые не требовали прекращения лечения. Наконец, ретроспективное исследование с восьмью пациентами Эберлейном-Konig и др. показало улучшение у семи пациентов, но с неблагоприятными эффектами у шести пациентов. Использование СЭФК обычно осложняется желудочно-кишечными побочными эффектами и требует регулярного мониторинга показателей крови во время терапии. Изотретиноин фигурировал несколько раз, как успешное лечение в дозах 0,5-1 мг / кг / день при диссеминированной КГ, но в двух случаях отмечалось отсутствие эффекта. 1% крем пимекролимуса был успешно использован в сочетании с изотретиноином у одного пациента.
Этретинат, другой системный ретиноид, также был эффективен в одном отчете, но он не доступен в США. Использование системных ретиноидов ограничивается неблагоприятным профилем эффекта и необходимостью частого контроля показателей крови, функции печени и уровня липидов. Пациенты должны быть проконсультированы о рисках возможного неблагоприятного воздействия и тератогенности. Два сообщения посвящены случаям внутривенного введения инфликсимаба при диссеминированной КГ, с улучшением на 4 неделе после начала лечения.
Адалимумаб также показал быстрый ответ в нескольких клинических случаях, часто в течение 2-6 недель в начальной подкожной дозе 80 мг, и далее по 40 мг каждые 2 недели. Этанерцепт показал смешанные результаты, и первоначальный отчет одного пациента улучшается с течением 12-недельного лечения. Однако, у четырех пациентов эффекта не было, улучшение было в двух пациентов и ухудшение болезни в двух других пациентов. Эфализумаб указывался в одном сообщении с улучшением КГ после 12 недель лечения.
Ретроспективное исследование 33 пациентов, получавших ПУВА (оральный псорален) показало улучшение у 66% пациентов. Однако, у большинства из этих пациентов рецидив наступил в течение 2 лет. Старые исследования ПУВА при диссеминированной КГ показали полное излечение у одного пациента после 53 процедур, у 4 пациентов в среднем через 26 процедур и еще у 4 пациентов, получавших высокие дозы ПУВА 5 раз в неделю в течение 3 недель. Сообщалось также об эффективном лечении ПУВА у 11-годовалого ребенка. Применение ПУВА ограничивается необходимостью частых посещений клиники и повышенным риском развития рака кожи. Применение NB-UVB у двух пациентов привело к умеренному улучшению. PDT метил аминолевулинат (MAL) был эффективен у 3 пациентов после в среднем 4,57 процедур, выполняемых через каждые 2 недели.
6. Заключение
КГ является распространенным заболеванием, с которыми сталкиваются дерматологи. КГ имеет неясную этиологию с отсутствием доказательной базы в лечении. Диагноз КГ лучше всего подкреплять данными гистологического исследования. У пациентов с диссеминированной КГ необходимо провести обследование, исключающее такие системные заболевания, как сахарный диабет, новообразования, болезни щитовидной железы, системные инфекции и дислипидемии. Большинство упоминаемых в публикациях методов лечения опираются на тематические доклады и небольшие ретроспективные исследования, и в будущем существует необходимость для рандомизированных контролируемых исследований для более точного определения наиболее эффективных методов лечения и разработки оптимальных схем лечения. Лечение диссеминированной КГ должно быть индивидуализированным для каждого пациента с учетом клинических анализов, сопутствующих заболеваний, лекарственных взаимодействий, соблюдения рекомендаций, профилей неблагоприятных эффектов и репродуктивного статуса.
